Morbus Wilson

 

 

Pathophysiologie

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Kupfer zählt zu den lebenswichtigen Spurenelementen. Es wird im Dünndarm über Kupfertransportproteine (copper transporter 1, CTR-1) in das Blut überführt und gelangt über die Pfortader in die Leber. Hier wird es an Glutathion oder Metallothionein gebunden. Wird Kupfer im Organismus benötigt, wird es über das Transportprotein ATP7B in den Blutkreislauf entlassen. Überschüssiges Kupfer wird ebenfalls über ATP7B in die Galle ausgeschieden, hierbei spielt als Co-Faktor das copper metabolism domain containing protein 1 (COMMD1) eine Rolle.

Der häufigste Gendefekt betrifft das Gen für ATP7B („Wilson-Gen“), aber auch andere Metalltransporter wie ABCA12 können fehlerhaft sein und zu ähnlichen Erkrankungsbildern führen. Sie führen zu einer Ansammlung von Kupfer im Zentrum der Leberläppchen und damit zu einer oxidativen Schädigung der Mitochondrien. Dadurch entsteht eine chronisch-aktive Hepatitis, die schließlich in eine Leberzirrhose übergeht. Gelegentlich kommt es auch zu einer akuten Lebernekrose mit Freisetzung von Kupfer in die Blutbahn und dadurch verursachter Hämolyse.

 

🐾 Die Kupferspeicherkrankheit bei Französischen Bulldoggen – Was du wissen musst 🐾

 

Französische Bulldoggen sind charmante und liebevolle Begleiter, aber wussten Sie, dass sie oft Träger oder sogar Doppelträger der Kupferspeicherkrankheit sein können? Diese genetische Erkrankung beeinträchtigt den Kupferstoffwechsel und kann zu schweren gesundheitlichen Problemen führen, wie Leberschäden und neurologischen Störungen. 🧬

Die Kupferspeicherkrankheit ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit, was bedeutet, dass sie auch dann ausbrechen kann, wenn das betroffene Tier nur eine Kopie des defekten Gens besitzt. Viele Frenchys tragen dieses defekte Gen, aber es gibt Hoffnung: Aktuelle Forschungen legen nahe, dass bei zahlreichen Französischen Bulldoggen eine andere Mutation im  ATP7B-Gen vorliegt, die den Ausbruch der Krankheit verhindert. Dies ist eine bahnbrechende Entdeckung, die zeigt, wie komplex und faszinierend die Genetik unserer geliebten Vierbeiner ist. 🌟

Es ist von großer Bedeutung, dass verantwortungsbewusste Züchter und Hundebesitzer genetische Tests durchführen lassen, um die Gesundheit ihrer Hunde sicherzustellen. Diese Tests können nicht nur helfen, die Trägerschaft der Kupferspeicherkrankheit zu erkennen, sondern auch andere potenzielle genetische Probleme aufdecken. Gemeinsam können wir so dafür sorgen, dass künftige Generationen von Französischen Bulldoggen gesund und glücklich bleiben. 🐶❤️

Wenn Sie mehr über die Gesundheit Ihrer Französischen Bulldogge erfahren möchten, sprechen Sie mit Ihrem Tierarzt über genetische Tests und welche Vorsorgemaßnahmen Sie ergreifen können. Durch das Bewusstsein und die rechtzeitige Untersuchung können wir alle einen Beitrag dazu leisten, das Wohlbefinden unserer Hunde zu gewährleisten.

Teilen Sie diese wichtigen Informationen mit anderen Hundeliebhabern, um das Bewusstsein für die Kupferspeicherkrankheit und die Bedeutung genetischer Tests zu erhöhen. Gemeinsam können wir eine gesündere und glücklichere Zukunft für unsere geliebten Frenchys schaffen!